Иммунды тапшылық жағдайлар

Иммундық тапшылық жағдайлары

Гуморальдық Иммунды жүйе зақымдануы басым болатын біріншілік иммунды тапшылық жағдайы:

  1. Х-хромасомамен тіркескен агамма глобулинемия – Брутон ауруы.
  2. Жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия
  3. Балаларда кездесетін транзиторлық гипогаммаглобулинемия
  4. Селективті IgA тапшылығы

Жасушалық Иммундық жүйе зақымдануы басым болатын иммундық тапшылық жағдайлар:

  1. Ди Джорджи синдромы
  2. Созылмалы шырышты-терілік кандидоз

Аралас Т- және В- иммундық тапшылықтар

  1. Луи-Барр синдромы
  2. Вискотт-Олдрич синдромы
  3. IgM жоғары деңгейдегі иммундық тапшылық

Фагоцитарлық жүйенің тапшылықтары

  1. Созылмалы гранулематоз
  2. Чедиак – Хигасси синдромы
  3. Гипер – IgE синдромы

Брутон ауруы. Х-хромасомамен тіркескен тұқымқуалаушылықтың рецессивтік түрі.

  • Цитоплазмалық тироксиназа ферментінің ақауы
  • Стафилококк, стрептококк қоздырғыштары болып табылады
  • Асқынуы менингитке әкелеліп соқтырады
  • Зертханалық тексеруде шеткері қанда В-лимфоциттердің болмауы

Жалпы өзгермелі гипогаммаглобулинемия. Аутосомды-рецессивтік тұқымқуалауға ие.

  • Т-хелперлердің жетіспеушілігіне әкеледі
  • Иммуноглобулиндердің барлық класстарының төмендеуі
  • Спленомегалиямен көрінеді
  • Зертханалық тексеруде иммуноглобулиндердің барлық класының төмен болуы

Балаларда кездесетін транзиторлық гипогаммаглобулинемия. 5-8% нәрестелерде анықталады.

  • Анасынан берілген антиденелер элименацияланады
  • АД тапшылығынан жұқпаларға жиі шалдығу
  • Т-хелперлердің саны азаюымен
  • IgA мен IgG азаюымен жүреді

Селективті IgA тапшылығы. 1/300-1/700 жиілікпен кездеседі.

  • Сирек 18 хромасоманың ақауымен байланысты
  • Сарысулық IgA –  әрдайым мономер
  • Секреторлық IgA – шырыштық ди-,три- және тетромер түзеді
  • Секреторлық IgA түзілуіне J тізбегі қатысады
  • Демек бұл толық нәруыз жүйесі болғандықтан осыдан патология дамиды
Иммундық тапшылық жағдайлары

Иммундық тапшылық

Ди Джорджи синдромы

Тимустың бұзылуына әкелетін 22 хромасома мутациясы әсерінен пайда болады. Клиникалық көріністері:

  • Тетания, гипокальциемия нәтижесінде пайда болады
  • Балық тәрізді ауыз, құлақтың төмен орналасуы
  • Фалло тетрадасы, қолқа доғасының оң жаққа қарай жайылуы
  • Т – лимфоциттердің санының күрт төмендеуі
  • Т-тәуелді аймақтың бос болуы

Созылмалы шырышты-терілік кандидоз. Аутосомды-рецессивтік тұқым қуалаушылық тән.

  • Т-лимфоциттердің Candidа антигеніне селективті жауап тапшылығы
  • Candidа антигеніне Т-лимфоциттердің бласттық трансформациясының күрт төмендеуі жатыр
  • Саңырауқұлақтарға қарсы препараттарды, аутологиялық лимфоциттерді құю емі болып табылады

Атаксия-телеангиоэктазия  (Луи-Барр синдромы)

Аутосомды-рецессивті тұқым қуалайды 11хромасоманың мутациясы.

  • ОЖЖ, лимфоидтық, эндокриндік жүйесінің патологиясы
  • Телингиоэктаздар пайда болады
  • Жасушалық және гуморальдық иммунитет тапшылығы
  • Лимфопения
  • Т-лимфоциттер саны азаюы

Вискотт-Олдрич синдромы

1/1000000 жиілікпен кездеседі, тек ер балалар ауырады. Рецессивтік, Х-хромосомамен тіркескен.

  • Т-лимфоциттер белсенділігінің бұзылуына келетін WAPS мутациясы
  • Науқас лимфоретикулалық өспеден қайтыс болады
  • Т-лимфоциттер санының азаюынан, өршімелі лимфопения
  • Пиодермия,фурункулез, синусит,ринит, бронхит дамиды

Созылмалы гранулематоз

НАД- және НАДФ-оксидаза жетіспеушілігі. Нейтрофилдердің бактериоцидтік қызметінің төмендеуі байқалады.

  • Гранулема, абсцесстер түзетін іріңді ошақтар тән
  • Аурудың ерте белгілері ретінде терінің, өкпенің жұқпалы аурулары ретінде дамиды
  • Зертханалық тексеруде лейкоцитоз, анемия, ЭТЖ – ның жоғарлауы. Сарысулық IgA, IgM, IgG деңгейі жоғарлаған

Чедиак-Хигасси синдромы

Фагоциттер қозғалысының бұзылысы мен ферменттер тапшылығы .

  • Ауыр түрде қайталамалы бактериалды жұқпалар түрінде өтеді
  • ОЖЖ ақаулары тән
  • Лимфоретикулярлы өспенің даму жиілігі жоғарлаған
  • Зертханалық тексеруде гранулоцитопения, нейтрофилдердің бактериоцидтік қасиеттерінің төмендеуі

Гипер – IgE синдромы (Джоб синдромы)

Нейтролдер хемотаксисінің бұзылысы мен олардың қорыту қабілетінің төмендеуі.

  • Аллергиялық серпіліс дамуына әкелетін Тх2 шамадан тыс көп болуы, эозинофилияға әкелетін Т- жүйесінің ақауы
  • Атопиялық дерматит пен респираторлық аллергоздардың дамуы тән
  • Зертханалық тексеруде эозинофилия, IgE мен IgD күрт жоғарлауы тәнИмм
Материалды достарыңмен бөлісіңіз
comments powered by HyperComments
НашарОнша емесОрташаЖақсыТамаша (әлі баға қойылмады)
Загрузка...

Ұқсас материалдар ...