Балалардағы созылмалы гломерулонефрит

Созылмалы гломерулонефрит

Балалардағы созылмалы гломерулонефрит – этиологиясы, патогенезі, клинико-морфологиялық көріністер, ағымы мен соңы әр түрлі болатын негізінен бүйрек шумақшаларының зақымдануымен жүретін бүйрек ауруларының тобы.

Гломерулонефриттің негізгі клиникалық типтері (жедел, созылмалы және тез үдемелі) – өздігінен нозологиялық формалары болып табылады, бірақ оларға тән белгілер басқа да көптеген жүйелі ауруларда кездесуі мүмкін.

Созылмалы гломерулонефрит – морфологиялық варианттарының көпшілігі балалық шақтың өзінде созылмалы гломерулонефриттің дамуына әкелетін үдемелі ағынмен сипатталатын ауру. Педиатриялық нефрологияда созылмалы гломерулонефрит созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің себептерінің ішінде туа біткен және тұқым қуалайтын нефропатиялар тобынан кейін 2-орын алады.

АХЖ-10 (МКБ-10) бойынша коды

АХЖ-10 сәйкес созылмалы гломерулонефрит клиникалық көріністері мен ағымның морфологиялық вариантына қарай келесі бөлімдерге жатқызылады.

АХЖ-10 сәйкес созылмалы гломерулонефрит әр түрлі клиникалық және морфологиялық варианттарының жіктемесі

Рецидивтеуші және тұрақты гематурия

  • Рецидитеуші және тұрақты гематурия: N02
  • Аздаған гломерулярлы бұзылыстар: N02.0
  • Ошақты және сегментарлы гломерулярлы зақымданулар: N02.1
  • Диффузды мембранозды гломерулонефрит: N02.2
  • Диффузды мезангиальды пролиферативті гломерулонефрит: N02.3
  • Диффузды эндокапилярлы пролиферативті гломерулонефрит: N02.4
  • Диффузды мезангиокапиллярлы гломерулонефрит: N02.5

Созылмалы нефриттік синдром

  • Созылмалы нефриттік синдром: N03
  • Аздаған гломерулярлы бұзылыстар: N03.0
  • Ошақты және сегментарлы гломерулярлы зақымданулар: N03.1
  • Диффузды мембранозды гломерулонефрит: N03.2
  • Диффузды мезангиальды пролиферативті гломерулонефрит: N03.3
  • Диффузды эндокапилярлы пролиферативті гломерулонефрит: N03.4
  • Диффузды мезангиокапиллярлы гломерулонефрит: N03.5
  • Басқа өзгерістер: N03.8
  • Анықталмаған өзгерістер: N03.9

Нефротикалық синдром

  • Нефротикалық синдром: N04
  • Аздаған гломерулярлы бұзылыстар: N04.0
  • Ошақты және сегментарлы гломерулярлы зақымданулар: N04.1
  • Диффузды мембранозды гломерулонефрит: N04.2
  • Диффузды мезангиальды пролиферативті гломерулонефрит: N04.3
  • Диффузды эндокапилярлы пролиферативті гломерулонефрит: N04.4
  • Диффузды мезангиокапиллярлы гломерулонефрит: N04.5

Оқшауланған протеинурия нақтыланған морфологиялық зақымданумен 

  • Оқшауланған протеинурия нақтыланған морфологиялық зақымданумен: N06
  • Аздаған гломерулярлы бұзылыстар: N06.0
  • Ошақты және сегментарлы гломерулярлы зақымданулар: N06.1
  • Диффузды мембранозды гломерулонефрит: N06.2
  • Диффузды мезангиальды пролиферативті гломерулонефрит: N06.3
  • Диффузды эндокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит: N06.4
  • Диффузды мезангиокапиллярлы гломерулонефрит: N06.5

Эпидемиологиясы. 10000 баланың ішінде гломерулонефритпен сырқаттану орташа есеппен 33 құрайды. Жыл сайын АҚШ – та 100000 баланың ішінде біріншілік  нефротикалық синдроммен 2 науқас анықталады. Сонғы жылдары фокальды-сегментарлы гломерулосклерозға (ФСГС) байланысты балалар мен ересектерде стероидты-резистентті нефротикалық синдром (СРНС) жиілігінің тенденциясы жоғарылаған.

Нефротикалық синдромы бар балаларда ФСГС 7-10% жағдайда барлық бүйрек биопсиясы кезінде протеинурия шығаруына байланысты анықталады. Нефротикалық синдром Европаға қарағанда жиі Азия елдерінде кездеседі.

Мембранозды нефропатия – ересек науқастардың арасында созылмалы гломерулонефриттің жиі кездесетін вариаттарының бірі және ол орта есеппен 20-40% барлық гломерулонефрит құрылымдарын құрайды. Нефротикалық синдромы бар мембранозды нефропатия балаларда 1% жағдайда аз кездеседі.

МПГН балаларда жиі емес 1-3% барлық биопсияда анықталады.

Ең жиі балаларда гломерулонефрит 5- тен 16 жас аралығында анықталады. Идиопатиялық нефротикалық синдром манифестациясы көп жағдайда 2-7 жас аралығында дамиды. Қыз балаларға қарағанда, ұл балалардың аурушаңдығы 2 есе жиі кездеседі.

IgA-нефропатия – біріншілік гломерулопатияның жиі кездесетін формаларының бірі: оның таралуы 10-15% АҚШ-тан бастап, 50% Азияға дейін. IgA-нефропатия жиі ер адамдарда мынандай қатынастарда жиі анықталады 2:1 (Жапония) және 6:1 (Солтүстік Европа және АҚШ). Отбасылық жағдайлар 10-50% науқастардың тұрып жатқан аймақтарына сәйкес анықталады.

Негізінен балаларда патологияның сиректігіне байланысты БПГН қазіргі уақытқа дейін кездесу жиілігі анықталмаған. Көптеген зерттеулер БПГН-ға сипаттамаға ғана беріліп науқастар тобына зерттеулер жүргізілген.

Балалардағы созылмалы гломерулонефрит себептері

Балалардағы созылмалы гломерулонефрит себептері анықталмаған болып қалады, этиологиялық факторды тек 5-10% жағдайда ғана анықталады.

Кейде вирустар персистенциясы ғана табылады (гепатит В, С, герпес, Эпштейна-Барр вирусы). Процесс асқынуы интеркуррентты ауруларды басынан өткеруімен түсіндіріледі (ЖРВИ,тонзиллит асқынуы, балалар инфекциясы). Бірақ та, созылмалы процесске айналуына, осы индивидумға антигенді әрекетке генетикалық келісімді иммунды жауаптың маңызы зор.

Гломерулонефрит өршуі жасушаның пролиферациясымен сипатталады, жасуша ішіне матрикс жиналып, кейін бүйректің бүрісуі мен склерозына әкеледі. Жүргізуші рөлді иммунды емес механизм орын алады, сол сияқты жүйелі және шумақша іші артериальды гипертензия, ұзақ протеинурия, гиперлипидемия. Осы факторлар жүйелі және жергілікті ангиотензин II (АТ II) көлемінің жоғарылауын ынталандырады, олар өз кезегінде мезангиальды тіндер пролиферациясы шақырып, кейіннен фиброз және склероз дамиды.

Морфологиясына қарай жіктейді:

  • пролиферативті ГН: мезангиопролиферативті ГН (МзПГН), мезангиокапиллярлы, немесе мембранопролиферативті ГН (МПГН), экстракапиллярлы (БПГН);
  • пролиферативті емес ГН: минимальді өзгеріс (НСМИ), мембранозды ГН, фокальді-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС).

Балалардағы созылмалы гломерулонефрит симптомдары

Балалардағы созылмалы гломерулонефрит ағымы қайталамалы, персистирленген және өршіген болады. Қайталамалы ағым дәрілік немесе әртүрлі жалғасудағы спонтанды ремиссиямен сипатталады. Персистирлеуші вариантта ерте сатысында бүйрек функциясы сақталумен процесстің тоқтаусыз жедел жүруімен сипатталады. Бірақта бірнеше жылдан кейін СПН дамиды. Өршіген ағымда аурудың басталғаннан бастап балаларда 2-5 жылдан кейін тез созылмалы гломерулонефрит дамиды.

Созылмалы гломерулонефрит болжамы клинико-морфологиялық вариантқа және уақытылы адекватты еміне байланысты.

Созылмалы гломерулонефриттің нефротикалық формасы немесе идиопатикалық нефротикалық синдроммен 3 пен 7 жас аралығындағы балалар ауырады, анамнезінде – бұрын жедел біріншілік эпизодты өткеру. Процесс асқынуы әдетте (60-70%) интеркуррентті аурулардан кейін (ЖРВИ, балалар инфекциясы) немесе дені сау кезінде (30-40%) дамиды. Ата-аналары қабақтын біраз тершеңдігін байқайды. Зәр анализінде ақуыз құрамынының жоғарылауы анықталады. Көп емес жағдайда дұрыс қадағаламаудан анық білінетін ісік қалыптасады. Лабораторлы зерттеуде типті НС тән барлық ақаулар табылады.

Ең жиі (85-90%) морфологиялық вариант — минимальді өзгеріс ауруы (НСМӨ). Бұл термин жарық микроскопиямен қарағанда шумақшалар өзгеріссіздігімен байланысты. Электронды микроскопияда «балқыған» подоциттер кіші аяқшалары көрінеді. Осы топтағы Көп науқастарда глюкокортикоидты емге жоғары сезімталдық болады. Фокальді-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС) жиі емес (10-15%) дамиды. Жарық микроскопияда шумақшалар өзгеріссіз немесе көп емес мезангиальді клеткалар пролиферациясы көрінеді. Электронды микроскопияда қалыңдаған подоциттер табылады, яғни шумақшалардың сегментарлы мезангиальді склероз белгілерін сипаттайды. Сонымен қоса, эпителий каналдарының атрофиясы, инфильтрация және интерстиция фиброзы белгіленеді.

ФСГС–ң клиникалық көрінісіне гипертензия және гематурия, сонымен қоса гормонрезистенттілік нефротикалық синдромға қосылуға бейім. Осы жағдайда аурудың морфологиялық көрінісін, одан әрі емдеу тактикасын таңдау үшін, міндетті түрде бүйрек биопсиясын жүргізу керек.

Нефритикалық синдромы бар созылмалы гломерулонефриттің бірнеше ағымдары:

  • жиі рецидивирленетін ағым (жылына кем дегенде 4 рецидив немесе 6 айда екі рецидив);
  • жиі емес рецидивирленетін ағым (айда екі рецидивтен кем). Көп науқастарда НСМИ –ның болжамы жағымды.

Ауру басталғанан бастап 5 жылдан кейін НС рецидивтері дамиды. НСМИ бар негізгі топтарда аурудың прогрессирленуі болмайды, бүйрек қызметі бұзылмайды. Кейбір топтарда тек протеинурия болатын асқынудың рецидивирленуі жалғасады. Егер НС-ның морфологиялық варианты болып – ФСГС болса, болжамы жағымды. Көптеген науқастарда терапияға резистентті, оларда біртіндеп бүйрек қызметінің төмендеуі, АГ прогрессирленуі және 1-20 жыл аралығында СПН дамиды.

Балалардағы созылмалы гломерулонефриттің гематуриялық түрі

Созылмалы гломерулонефриттің гематуриялық түрі (ісіксіз және АГ-сіз) макро- немесе микрогематуриямен қоса протеинурия 1 г/тәу не онсыз, 2-5 күндерден кейін тыныс алу жолдарының жіті ауруымен пайда болады. Аурудың түп негізінде біртүрлі түрлі ГН жатыр, өзіне Берже ауруы немесе IgA-нефропатия атауын алған. Қазіргі кезде Берже ауруы көптеген әлем елдерінде таралған гематуриялық гломерулопатияның бірі болып саналады. Гломерулонефриттің гематуриялық түрі бар балалардың жартысында Берже ауруы анықталады. Ауру көбіне 10 жастан асқан және ұл балаларда кездеседі.

Этиологиясын тыныс алу жолдарының вирусты немесе бактериальды инфекциясымен, сонымен қоса НВ5- антиген тасымалдаушымен байланыстырады. Бірак та жиі себептері анық емес болып қалады.

Гематуриялық түрі патогенезінде негізгі рөлді иммунды кешенді механизм алып жатыр. Егер ИК құрамына IgА кірсе, бұндай нұсқа IgА- нефропатия немесе Берже ауруы деп аталады.

Морфологиялық бұл — мезангиопролиферативті гломерулонефрит, мезангиальді клеткалар пролиферациясы, мезангиальді матрикс ұлғаюы, мезангий және субэндотелиға ИК жиналумен сипатталады.

Клиникалық келесі ағым нұсқаларынан тұрады:

  • рецидивирлеуші макрогематурия, ЖРВИ шақыратын. макрогемагурия эпизодтары бірнеше аптадан бірнеше жылға дейін сақталуы мүмкін. Эпизодтар арасында зәр анализі қалыпты болуы мүмкін;
  • микрогематурия персистенциясына әкелетін жалғыз макрогематурия эпизоды.

Ауру ағымы – рецидивирлеуші немесе персистирлеуші біртіндеп өршумен бірге. Артериальды гипертензия және нефротикалық синдром қосылғанда ауру болжамы жағымсыз болады.

Созылмалы гломерулонефриттің аралас түрі

Балаларға қарағанда жасөспірімдерде жиі кездеседі. Аурудың бастамасы вирусты инфекцияның болуына және В гепатитің персистенциясына байланысты. Бірақ та көп жағдайда пайда болу мен асқынулар себептері анықталмаған күйінде қалады.

Жиі морфологиялық нұсқасы — мембранды — пролиферативті (мезангиокапиллярлы) гломерулонефрит. Морфологиялық көрінісі диффузды мезангиальды пролиферациямен және эндотелиальды клетка, шумақшаның базальды мембранасымен мезангиальді матрикс арасындағы интерпозицияның ұлғаюлары екі контурлы базальді мембраналардың қалыңдауына әкеледі.

Балаларда созылмалы гломерулонефрит симптомдары нефротикалық синдром гематуриямен немесе артериальды гипертензия мен бірге көрінеді. Диагноз бүйрек биопсиясы арқылы дәлелденеді.

Ауру ағымы – тұрақты АГ прогрессирленуші, айқын протеинурия және ауру басталғаннан бастап 10 жылдан кейін СБЖ дамуымен бүйрек қызметінің ерте бұзылуы. Кейбір жағдайларда клиникалық ремиссияға жетуге болады. Аурудың рецидив беруі бүйрек трасплонтациядан кейін де дамуы мүмкін.

Созылмалы гломерулонефрит жиі біріншілік созылмалы ағымға ие, сирек жіті гломерулонефриттен кейін дамиды. Гломерулонефритке үштік синдромдар тән: зәрлік, ісіктік (нефритикалық немесе нефротикалық типтер) және артериальды гипертензия. Осы негізгі синдромдарына қарап созылмалы гломерулонефриттің келесі клиникалық көріністеріне бөледі: гематуриялық, нефротикалық және аралас.

Нефротикалық синдром – симптомокомплекс тән:

  • протеинурия көп 3 г тәулігіне (50 мг/кг тәул);
  • гипоальбуминемия аз 25 г/л;
  • Диспротеинемия (у-глобулиндер төмендеп, альфа2-глобулиндер жоғарылау );
  • гиперхолестеринемия және гиперлипидемия;
  • ісіктер.

Созылмалы гломерулонефриттің клиникалық көрінісінің ерекшелігі және әртүрлі морфологиялық нұсқаларының ағымы

Минимальды өзгерістер — ең жиі балаларда нефротикалық

синдром себептері (қыз балаларға қарағанда, ұлдарда 2 рет жиі кездеседі). Ауру жиі жоғары тыныс алу жолдарының инфекциясынан кейін дамиды, аллергиялық реакция, атопиялық ауруларымен бірігеді. НСМИ-да артериалды гипертензия болмайды, гематурия; бүйрек функциясы ұзақ уақытқа дейін сақталады.

ФСГС, 80% науқастарда СРНС даму тән. Кем дегенде науқастардың 1/3 микрогематурия және артериальды гипертензиямен жалғасады.

Мембранды нефропатия көп науқастарда нефротикалық синдром пайда болады, сирек персистирленген протеинурия, микрогематурия және артериальды гипертензия.

МПГН ересектерге қарағанда балаларда біріншілік болады. МПГН Клиникалық көрінуі аурудың дебюті кезінде нефритикалық синдром дамып кейінен гематурия және артериальды гипертензия байқалатын нефротикалық синдром дамиды.

МзПГН персистирленген гематурия байқалып ЖРВИ фонында макрогематурия сатысына дейін жоғарылап, ақырын прогрессирлеуші ағым тән.

IgA-нефропатия.

Клиникалық көрінісі симптоматикалық торпидті шектелген микрогематурия сақталып (көп жағдайда), БПГН дамығанға дейін созылмалы бүйрек жетіспеушілігі (өте сирек) формирленеді.

IgA-нефропатия кезінде 5 клиникалық синдромдар дамуы мүмкін:

  1. симптомсыз микрогематурия және шамалы протеинурия – аурудың ең жиі таралған көрінісі, 62% жағдайда науқастардан анықталады;
  2. макрогематурия ЖРВИ фонында немесе кейін дамиды, 27% науқастарда кездеседі;
  3. жіті нефритикалық синдром гематурия, протеинурия және артериальды гипертензия типінде, 12% науқастарда кездеседі;
  4. сирек жағдайда IgA-нефропатия БПГН анық протеинуриямен, артериальды гипертензиямен, СКФ төмендеуімен аяқталады.
  5. БПГН. Жетекші синдром – бүйрек қызметінің жылдам төмендеу (бірнеше аптадан 3 айға дейін креатининнің қанға енуі жоғарылайды), нефротикалық синдром немесе протеинурия, гематурия және артериальды гипертензиямен жалғасады. Кейде БПГН – жүйелік патология байқалады (жүйелі қызыл жегі, жүйелі васкулит, эссенциальды аралас криоглобулинемия және басқалар). БПГН түрі спектрінде гломерулонефрит білінеді, ГБМ антиденесімен байланысқан (Гудпасчер синдромы — геморрагиялық альвеолит өкпеден қан кету және тыныс жетіспеушілігі даму), АНЦА (Вегенер гранулематоз, түйінді периартериит, микроскопиялық полиангиит және басқа васкулиттер).

Созылмалы гломерулонефриттің белгілері мен асқынулары

  • протеинурия жоғарылауымен ісік;
  • гипертензия;
  • гематурия (ұзақ уақыт тұрақты деңгейі сақталғанымен салыстырғанда,асқыну кезінде эритроцитурия 10 ретке немесе одан астам деңгейінің жоғарылауы);
  • бүйрек қызметінің жылдам төмендеу;
  • тұрақты лимфоцитурия;
  • ЭТЖ жоғарылауымен диспротеинурия, гиперкоагуляция;
  • ағзаспецификалық ферменттердің зәрде анықталуы;
  • бүйрекке қарсы антиденелер жоғарылауы;
  • ИЛ-8 нейтрофилдер хемотаксикалық фактор сияқты және олардың қабыну ошақтарына миграциясы.

Созылмалы гломерулонефриттің клинико-лабораторлы ремиссия кезеңі аурудың клиникалық симптомдары байқалмайды қанның биохимиялық көрсеткіштері қалыпты, бүйрек қызметтерінің қалпына келуі және зәр анализдерінің шамалы өзгеруі

Созылмалы гломерулонефриттің прогрессирлену факторлары:

  • Жасы (12-14 лет).
  • Нефротикалық синдром рецидивтер жиілеуі.
  • Нефротикалық синдром және гипертензияның бірге болуы.
  • Тубулоинтерстициальды зақымданудың қосылуы.
  • Базальды мембранадағы бүйрек шумақшаларына антитела зақымдау әрекеттері.
  • Созылмалы гломерулонефриттің аутоиммунды нұсқасы
  • Антигеннің жиі келіп түсуінен, этиологиялық фактордың персистирленуі.
  • Жергілікті және жүйелік фагоцитоз жеткіліксіздігі
  • Лимфоциттер цитотоксикалығы.
  • Гемостаз жүйесінің белсендірілуі.
  • Бүйрек интерстициясына және каналша аппаратына протеинурияның зақымдау әрекеттері.
  • Бақылауға көнбейтін гипертензия.
  • Липидті алмасудың бұзылуы.
  • Бүйрек тіндерінің склерозирлену себептері ретінде гиперфильтрация.

Тубулоинтерстициальды зақымданудың көрсеткіштері (зәр тығыздығының төмендеуі; осмотикалық концентрирлену функциясы; біршама гипертрофияланған бүйрек пирамидалары; патогенетикалық терапияға резистенттілік; зәрде фибронектин болуымен экскреция жоғарылауы).

Клиникалық диагноз типті клиникалық көрінісіне қарап қойылады (нефротикалық синдром, протеинурия, гематурия, артериалды гипертензия), берілген лабораторлы зерттеу нәтижелеріне негізделіп гломерулонефрит жеделдеуін және бүйрек қызметінің жағдайын бағалауға болады. Тек бүйрек тінін гистологиялық зерттеу арқылы ғана гломерулонефриттің морфологиялық нұсқасын анықтауға болады. Биопсия жасауға жеке көрсеткіштерді міндетті түрде бағалау керек, осының нәтижесінен ары қарай емдеу тактикасы және аурудың болжамы анықталады.

Созылмалы гломерулонефритті бар балаларға бүйрек биопсиясын жасауға көрсеткіштер

  • Нефротикалық синдром: (СРНС;НС өмірінің алғашқы жылында; екіншілік НС)
  • Протеинурия: (персистирленуші протеинурия >1 г тәулікте;
  • Бүйрек қызметінің төмендеуі; (жүйелік және отбасылық патологияға күмәндану)
  • Жіті нефритикалық синдром: (аурудың өршуі манифестациядан 6-8 аптадан кейін (протеинурия жоғарылауы, тұрақты артериальды гипертензия, бүйрек қызметі төмендеу)
  • Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі (алмастыру емінен кейін бүйректің зақымдануын және аурудың болжамын анықтау мақсатында (созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің бастапқы сатысында және екі бүйректің де көлемдерінің семуі болмағанда)
  • БПГН (барлық жағдайда)
  • Жүйелі аурулар: васкулит, жегілік нефрит (диагнозды айқындауда; бүйрек қызметінің төмендеуі)
  • Гематурия (бүйрек патологиясының тұқым қуалаушылығына күмәнданғанда;ұзақ гломерулярлы гематурия; протеинурия >1 г тәулігіне)

Морфологиялық субстраттың минимальді өзгерістері – ЭМ нефробиоптатынан анықталған, подоциттер қызметі және құрылымы бұзылуы, ГБМ селективті зарядын жоғалуына және протеинурия пайда болуына алып келеді. Гломерулада иммуноглобулин депозитері жоқ. НСМИ бар науқастарда процесс ФСГС трансформирленеді.

 

Зертханалық зерттеу. Науқастардың 30-50% -ған және балаларда 8-16% жоғарылауына байланысты, қанда IgA анықталуы жоғары диагностикалық мәліметке жатпайды. Қанда АСЛО титрі кейбір науқастарда ғана жоғарылаған. Қанда С3-фракция комплемент концентрациясы төмендемеген. IgA-нефропатиясы бар науқастың бүйрек тінін гистологиялық зерттегенде мезангия гломерулада IgA гранулярлы депозиттер бекінуі анықталады, сирек жасуша гиперпролиферация әсерінен мезангия кеңеюі болады. ЭМ арқылы 40-50% балаларда және 15-40% ересетерде аурудың жағымсыз болжамына әкелетін, субэндотелиальды депозиттер түрінде ГБМ-ның өзгерісін анықтауға болады.

Бүйрек тінін иммунофлюоресцентты зерттеуде БПГН-ның 5 типін бөледі:

  • I – иммуноглобулиндердің сызықшалы жарқырауы, АНЦА жоқ;
  • II – иммуноглобулиндердің гранулярлы жарқырауы, анти-ГБМ және АНЦА жоқ;
  • III – иммуноглобулиндер жарқырауы жоқ, АНЦА + ;
  • IV — анти-ГБМ сызықшалы жарқырауы, АНЦА + ;
  • V – ГБМ және АНЦА жоқ.

 

Салыстырмалы диагностикасы. Көбінесе жедел және созылмалы гломерулонефрит түрлерінің арасында салыстырмалы диагностика жүргізу қиындық тудырады. Инфекциялық аурулардың бастапқы кезінен гломерулонефриттің клиникалық көрінісінің пайда болуына дейінгі мерзімді ескеру керек. Жедел гломерулонефритте бұл кезең 2-4 аптаны, ал созылмалы гломерулонефритте бірнеше күн немесе жиі басынан өткерген ауруға байланыссыз пайда болуы мүмкін. Зәрлік синдром екуінде де бірдей көрінеді, тұрақты түрде зәрдің тығыздығы 1015- тен төмендеу және бүйрек фильтрация қызметінің төмендеуі жиі созылмалы процесске тән. Сонымен қоса жедел постстрептококкты гломерулонефритте қанда С4 қалыпты, С3-фракция комплемент концентрациясы төмендеуі тән.

Жиі салыстырмалы диагностиканы созылмалы гломерулонефриттің әртүрлі морфологиялық түрлер арасында міндетті түрде жүргізу керек.

МПГН ағымы IgA-нефропатия пайда болуын еске түсіруі мүмкін, бірақта, анық протеинурия және артериальды гипертензия мен пайда болады, қанда С3-фракция комплемент концентрациясының төмендеуі тән, жиі С4 концентрациясының төмендеуімен комбинацияланады. Диагноз тек қана нефробиопсияда нақтыланады.

IgA-нефропатия мен дифференциалды диагностика,тек қана бүйрек биоптатын иммунофлюоресцентті зерттеу және мезангида IgA депозиттері гранулярлы жиналуын анықтау негізінде жүргізіледі.

Сонымен қоса торпидты гематуриямен өтетін аурулармен дифференциалды диагностика жүргізеді.

Тұқымқуалайтын нефрит (Альпорт синдром). әртүрлі сатысында персистирлеуші гематурия анық, сирек протеинуриямен бірге көрінеді. Отбасына тән бүйрек патологиясы, туысқандарында бүйректің созылмалы жетіспеушілігі. Жиі тұқым қуалайтын тип — Х- арнайы доминантты, сирек кездесетін аутосомды – рецессивті және аутосомды – доминантты.

Жіңішке базальды мембрана ауруы. Торпидты гематурия, жиі отбасылық сипат, бүйрек тінінің ЭМ-да біріңғай диффузды жіңішкеру ГБМ (<200-250 нм, 50% гломерулярлы капиллярлардан қарағанда). Өзіндік IgA болмайды — мезангияда IgA депозиттер жиналу нефропатия және мезангиальды матрикс кеңеюі.

Геморрагиялық васкулитегі нефрит. (Шенлейн-Генох ауруы), IgA-нефропатияға қарағанда, экстраренальды клиникалық көріністер тізе буындарында симметриялы геморрагиялық бөртпелер түрінде пайда болады, кейде абдоминальды және буындық синдромдармен көрінеді. IgA-нефропатияда мезангия шумақшаларында бірыңғай IgA депозиттер бекінеді. Жиі дәнекер тіндерінің жүйелік аурулары кезінде бүйрек зақымдануын жоққа: ЖҚЖ, түйінді периартериитте, микроскопиялық полиангиитте, Вегенер синдромы және басқалары. Диагнозды нақтылау үшін міндетті түрде қанда жүйелік патология маркерлерін анықтау қажет: АНФ, ДНК антиденелер, АНЦА (перинуклеарлы және цитоплазматикалық), ревматоидты фактор.

Жегілік нефриттің манифестациясы клиникалық көрінісі бойынша IgA-нефропатиясымен ұқсас болуы мүмкін, бірақ ары қарай, негізінен жүйелі экстрареналды клиникалық белгілер қосылады, ДНК-ға антиденелер титрі жоғарылайды және қандағы комплемент жүйесінің компоненттерінің концентрациясы азаяды, жегілік антикоагулянт, М және G кардиолипиндерге антиденелер анықталады, сирек LE- жасушалар анықталады.

Созылмалы гломерулонефрит емінің мақсаты

Балалардағы созылмалы гломерулонефриттегі емдік тактикаға глюкокортикоидтарды қолданумен патогенетикалық емдеу және көрсеткіштер бойынша иммуносупрессанттар, сонымен қатар диуретиктерді, гипотензивті заттарды, ауру асқынуларын түзету симптоматикалық ем жүргізу жатады.

Туа біткен немесе инфантильді нефропатиясы бар балаларда глюкокортикойдты және иммуносупрессивті ем қолданбас бұрын нефробиопсия өткізу қажет. Туа біткен немесе инфантильды нефротикалық синдромның себептерін ерте анықтау иммуносупрессивті емді негізсіз тағайындауды болдырмайды. Балада туа біткен және инфантильды нефротикалық синдромы бар генетикалық ауруға күдіктенгенде зәр шығару жүйесі ағзаларының қалыптасуына қатысатын гендегі мүмкін болатын мутацияларды анықтау мақсатында молекулярлы-генетикалық зерттеуді өткізу көрсетілген.

Госпитализацияға көрсеткіштер

Балалардағы созылмалы гломерулонефрит кезінде келесі жағдайларда госпитализация қажет.

  • Серозид тәуелді нефротикалық синдром кезінде преднизолонды тоқтату мақсатындағы иммуносупресивті ем және токсикалық асқынулардың коррекциясы кезінде.
  • СРНС кезінде созылмалы гломерулонефриттің морфологиялық нұсқасын анықтау үшін нефробиопсия өткізу мақсатында, сонымен қатар дозаны индивидуальды таңдай отыра патогенетикалық иммуносупрессивті ем жүргізу үшін;
  • Басқарылмайтын артериалды гипертензия кезінде, күні бойы артериалды қысымды мониторлау мен комбинирленген гипотензивті емді жеке таңдауды қажет ететін кезде.

Бүйректердің функционалды жағдайы төмендеген кезде созылмалы гломерулонефриттің әртүрлі нұсқаларымен салыстырмалы диагностика жүргізу үшін, нефропротективті ем жүргізу.

Емдеудің тиімділігі мен қауіпсіздігін бағалау мақсатында иммуносупрессивті ем қолданған кезде созылмалы гломерулонефриттің белсенділігін және бүйректердің функционалды жағдайын мониторлау үшін.

Созылмалы гломерулонефриттің медикаментозды емес емі

Созылмалы гломерулонефритпен сырқаттанған науқастарда нефриттік немесе нефротикалық синдром болса артериалдық қысымы қалпына келгенше және ісінулер қайтқанша төсектік режимді сақтаулары қажет. Жалпы жағдайлары жақсарғанда, артериалдық қысымы қалпына келгенде, ісінулер қайтқанда режимді біртіндеп кеңейтеді.

Осы уақытта ісіну синдромын азайту және артериалды гипертензияны түсіру мақсатында диетада сұйықтық пен тұзды шектейді. Сұйықтықты алдыңғы күннің диурезі бойынша экстрареналды жоғалтуларды ескере отырып тағайындайды (мектеп жасындағы балалар үшін шамамен 500 мл). Артериалды қысым қалпына келгенде және ісінулік синдром қайтқаннан кейін тұзды қолдануды 1,0 г/тәул бастап біртіндеп көбейтеді. Бүйрек жетіспеушілігінің жедел кезеңінің белгілері бар науқастарда азотемия, протеинурия және гиперфильтрацияны азайту үшін ағзаға жануар тектес ақуыздардың түсуін 2-4 аптаға дейін шектейді.

Созылмалы гломерулонефриттің аз симптомды ағымында және созылмалы гломерулонефриттің гематуриялық формасы бар балаларда әдетте режим мен диетаны шектеудің қажеті жоқ. № 5 диета ұсынылады.

Глютенге бай тағамдарды (нанның барлық түрлері, макарон өнімдері, бидай және т.б.) шектейтін аглютенді диетаны тек құрамында глиадині (плотені бар) бар өнімдердің антигендеріне қарсы антидене табылғанда ғана IgA –нефропатиямен сырқаттанған науқастарда қолдануға болады. Алайда бүйректердің функционалды жағдайына айқын оң әсері дәлелденбеген.

Созылмалы гломерулонефриттің медикаментозды емі

Созылмалы гломерулонефриттің емі клиникалық ағымының ерекшелігіне, нефротикалық синдром болса глюкокортикостероидтарға сезімталдығына, патологияның морфологиялық нұсқасына және бүйрек қызметінің бұзылуының дәрежесіне байланысты.

Созылмалы гломерулонефриттің түрлі нұсқалары бар балаларда, әсіресе СРНС кезінде, синдромды ем жүргізу қажет; ол ісінулік синдромының және артериалды гипертензияның дамуымен байланысты. Ісіну синдромын түзету үшін фуросемид ішке, бұлшықетке, көктамырға 1-2мг/кг мөлшерде 1-2 рет/тәулігіне қолданылады, қажет болса мөлшерді 3-5 мг/кг дейін жоғарылатады. Фуросемидке рафрактерлі ісіктер кезінде нефротикалық синдромы бар балаларда 0,5-0,1 г/кг есебімен, көктамыр ішіне тамшылатып 30-60 мин енгізуге 20% альбумин ерітіндісін тағайындайды. Сонымен қоса спиронолактон (верошпирон) ішке 1-3 мг/кг (10мг/кг дейін) күніне 2 рет тәуліктің екінші жартысында (16-18 сағаттар аралығында) қолданады. Диуретикалық әсер емнің 5-7 күнінде білінеді.

Гипотензивті ем ретінде созылмалы гломерулонефритке негізделген артериалды гипертензиясы бар балаларға ұзартылған әсері бар АПФ ингибиторларын тағайындайды (эналаприл ішке 5-10мг күніне 2 рет). Баяу кальций каналдарының блокаторларын кеңінен қолданады (нифедипин ішке 5 мг-нан күніне 3 рет, жасөспірімдерге 20 мг күніне 3 рет; амлодипин ішке 5 мг күніне 1 рет). Созылмалы гломерулонефриті бар жасөспірімдерге гипотензивті заттар ретінде ангиотензин ІІ блокаторларын қолдануға болады: козаар (лозартан) – 25-50мг күніне 1 рет, диован (валсартан) – 40-80 мг күніне 1 рет. Созылмалы гломерулонефриті бар балаларда кардиоселективті бета-адреноблокаторларды (атенолол ішке 12,5-50 мг дейін күніне 1 рет) сирек қолданады.

Антикоагулянттар мен антиагрегенттарды тағайындау созылмалы гломерулонефриті бар балаларда айқын НС гипоальбуминемия 20-15 г/л ден аз, тромбоциттердің (>400х109/л) және фибриногеннің (>6 г/л) қандағы деңгейінің жоғарылауында тромбоздың алдын алу үшін көрсетілген. Антиагрегант ретінде негізінен дипиридамол ішке 5-7 мг/кг тәулігіне 3 рет 2-3 ай көлемінде қолданылады. Гепаринді құрсақ қабырғасының терісі астына тәулігіне 200-250 Б/кг есебімен 4 рет енгізуге бөлініп тағайындалады, курс – 4-6 апта. Сонымен қаса төмен молекулярлы гепариндер қолданылады: фраксипарин (теріастына 171ХБ/кг тәулігіне немесе 0,1 мл/10кг тәулігіне, курс – 3-4 апта) немесе фрагмин (теріастына 1 рет тәулігіне 150-200ХБ/кг, бір ретік дозасы 18 000 ХБ аспауы керек, курс – 3-4 апта).

Нефротикалық синдромның манифестациясы кезінде [тұқымқуалаушылық патологиямен немесе генетикалық синдроммен байланысты, туа біткен (инфантильді нефротикалық синдром) және нефротикалық синдромды жоққа шығара отырып] преднизолон ішке 2 мг/кг тәул немесе 60 мг/м2 (<80 мг/тәул) күнделікті 3-4 қабылдауға (2/3 дозасын таңертеңгі сағаттарда) 8 апта көлеміне тағайындайды; одан кейін 1,5 мг/кг есебімен күн ара – 6 аптаға глюкокортикостероидтарды қабылдаудың альтернирлеуші курсына ауыстырады; кейін – дозаны 1-2 ай көлемінде толық тоқтатуға дейін біртіндеп азайтады. Глюкокортикостероидтармен емдеу ұзақтығын азайтқан кезде СЧНС манифестациясы бар балалардың көпшілігінде глюкокортикостероидтарды қолдануды тоқтатқаннан кейінгі жақын 6 айда аурудың рецидиві дамиды, ол келесі 3 жылда ЧРНС дамуының жоғары мүмкіндігін көрсетеді.

Сирек рецидив беретін СЧНС емі преднизолонды ішке 2мг/кг тәул. немесе 60 мг/м2 (<80 мг/тәул) кезекті соңғы 3 зәр анализінде протеинурия жоғалғанға дейін қабылдауға, содан кейін 1,5 мг/кг мөлшерден күн ара 4 апта аралығында альтернациялы режимге ауыстырып, кейіннен 2-4 апта көлемінде дозаны біртіндеп азайта отырып мүлдеп тоқтатуға негізделген.

Көбінесе айқын стероид-токсикалық асқынулары бар ЧРНС және СЗНС науқастарға преднизолонның альтернирлеуші фонында глюкокортикостероидтарды қолданумен ремиссияға жеткенде ремиссияны ұзарту мақсатында иммуносупрессивті препараттар тағайындалады. Содан кейін 2-4 апта көлемінде преднизолонның дозасын толық тоқтатқанға дейін біртіндеп азайтады. Шектеу дозасынан аспауы керек (хлорбутин үшін – 10-11мг/кг, циклофосфан үшін – 200 мг/кг) препараттардың курстық дозасын қатаң қадағалау ұсынылады. Осы дозаларды арттырған кезде шеткері асқынулардың даму қаупі, әсіресе гонадотоксикалық асқынулардың даму қаупі жоғарылайды.

Хлорбутинді ішке 0,15-0,2 мг/кг тәул есебімен 8-10 апта цитопениялық әсерді жоққа шығару үшін қанның клиникалық анализін бақылай отыра қолданады.

Циклофосфан ішке 2,5-3 мг/кг тәул 8-10 апта аралығында қандағы эритроциттер концентрациясын бақылай отыра тағайындайды.

Циклоспорин А ішке 5 мг/кг тәул 2 рет преднизолонның альтернирлеуші кезеңіне көшкен кезде 3 ай аралығында қандағы препарат концентрациясын қадағалай отырып қолданады. Содан кейін циклоспорин А дозасын біртіндеп 2,5 мг/кг тәул дейін азайтып, емді 9 айға дейін жалғастырады. Препаратты тоқтатуды дозасын аптасына 0,1 мг/кг –нан азайта отырып, біртіндеп жүзеге асырады.

Микофенолат мофетил ішке 1-2 г тәул 2 рет 6 ай қолданылады, емнің тиімділігінде 12 айға дейін жалғастырады. Басқа иммуносупрессанттармен салыстырғанда микофенолат мофетилдің жанама токсикалық әсерінің спектрі аз.

Нефротикалық синдромы ЖРВИ-мен шақырылған, ЧРНС және СЗНС балаларда таңдау препараты ретінде левамизол қолданылады, 2,5 мг/кг күнара 6-12 ай аралығында. Аталған затты қолдану рецидивтердің жиілігін азайтуға және шамамен науқастардың жартысында глюкокортикостероидтарды алып тастауға көмектеседі. Левамизолды қабылдағанда апта сайын қанның бақылау анализін өткізіп отырады. Лейкопения анықталатын болса (<2500 мл-де), препарат дозасын екі есе азайтады немесе қандағы лейкоциттер саны қалпына келгенше препаратты қабылдауды тоқтатады. Левамизол қабылдаудың фонында нефротикалық синдромның рецидивтері дамыса, преднизолонды әдеттегі кесте бойынша тағайындайды, левамизолды уақытша тоқтатып, қайтадан преднизолонның альтернирлеуші курсында тағайындайды.

СРНС-пен науқастарда иммуносупрессивті емнің таңдауы бүйректің функционалды жағдайына қалай байланысты болса, солай гломерулонефриттің нұсқасына, тубуло-интерстициалды айқындылығына және бүйрек тініндегі фибропластикалық компоненттерге де байланысты. СРНС кезінде иммуносупрессивті препараттардың тиімділігіне байланысты рандомизирленген бақылау зерттеулерінің көпшілігі МИ және ФСГС кезінде жүргізілген.

СРНС кезінде қолданатын барлық иммуносупрессивті препараттарды преднизолонның альтернирлеуші курсының фонында ішке 1 мг/кг мөлшерінде күнара (<60 мг 48 сағатта) 6-12 ай көлемінде біртіндеп дозаны азайта отырып толық тоқтатқанша тағайындайды.

Төменде СРНС кезінде жиі қолданылатын патогенетикалық емнің режимдері көрсетілген.

Циклофосфан көктамыр ішіне тамшылатып немес баяу ағынмен 10-12 мг/кг 2 аптада 1 рет енгізеді (2 рет қайталау керек), одан кейін 15 мг/кг 3-4 аптада 1 рет 6-12 ай көлемінде (барлық курстық доза – 200 мг/кг дейін).

Циклофосфан ішке 2-2,5 мг/кг тәул 12 апта көлемінде қолданады.

Циклоспорин А 5 мг/кг тәул 2 рет қандағы препарат концентрациясын қадағалай отырып (С0- 80-160 нг/мл) 3 ай преднизолонның альтернирлеуші курсының фонында қолданады, одан кейін 2,5 мг/кг тәул 9 ай көлемінде және 0,1 мг/кг аптасына азайта отырып біртіндеп тоқтатады немесе 2,5 мг/кг дозасын ұзақ қолданады.

Микофенолат мофетил ішке 1-2 г тәул 2 рет преднизолонның альтернирлеуші курсының фонында 6 айдан кем емес тағайындайды, ем тиімділігінде 12-18 айға дейін жалғастырады. Мүмкін болатын токсикалық көріністердің алдын алу үшін алғашқы 1-2 апта бастапқы доза толық терапевттік дозаның 2/3 құрауы қажет.

Балалардағы созылмалы гломерулонефритті емдеу үшін микофенолат мофетилдің бастапқы және емдік дозаларын есептеу

Науқастың дене салмағы, кг Бастапқы доза мг Толық доза, мг Толық доза,
таңертең кешке таңертең кешке мг/кг тәул
25-30 250 250 500 250 25-30
30-40 250 250 500 500 25-33
40-45 500 250 750 500 28-31
45-50 500 500 750 750 30-33
50-55 500 500 1000 750 32-35
55 жоғары 500 500 1000 1000 <36

 Такролимус (програф) 0,1 мг/ег тәул мөлшерде преднизолонның альтернирлеуші курсының фонында қандағы препарат концентрациясын қадағалай отырып (5-10 нг/мл) тағайындайды. СРНС және ФСГС кезінде дәлелді медицина ұсыныстарына сай циклоспорин А-ны монотерапия түрінде де, преднизолонды пероральды қабылдаудың альтернирлеуші курсымен немесе метилпреднизолонның пульс-терапиясымен де бірге тағайындау тиімді. Метилпреднизолон көктамыр ішіне тамшылатып 5% глюкоза ерітіндісімен 20-40 мин аралығында енгізеді. (максимальды енгізу дозасы 1 г/1,73м2 аспауы қажет).

Waldo F.B. (1998) кестесі бойынша метилпреднизолонмен пульс-терапиясы

Апта Метилпре-днизолон, 30 мг/кг-нан к/і Преднизолон Циклоспорин А
1-2 3рет аптасына
3-8 1 рет аптасына 2 мг/кг күн ара 6 мг/кг тәул
9-29 1 мг/кг күн ара 3 мг/кг тәул
30-54 0,5 мг/кг күн ара 3 мг/кг тәул

СРНС кезінде метилпреднизолон пульс-терапиясын преднизолонды және циклофосфамидті пероральды қабылдаумен комбинирлеп қолдануға болады.

Mendoza S.A. (1990) сызбанұсқасы бойынша метилпреднизолонмен пульс-терапия

Апта Метилпре-днизолон

30 мг/кг к/і

Енгізу мөлшері Преднизолон 2 мг/кг күн ара Циклофосфамид 2-2,5 мг/кг

тәул per os

1-2 Күн ара

(3рет аптасына)

6 тағайындамайды
3-10 1 рет аптасына 8 +
11-18 1 рет 2 аптада 4 + +
19-50 1 рет айына 8 Баяу азайту
51-82 1 рет 2 айда 4 Баяу азайту

Нефротикалық синдромның және бүйректің функционалды жағдайының зақымдалуының белгілерінсіз жекеленген пртеинуриясы (<3 г тәул) бар мембранозды нефропатия кезінде, аурудың спонтанды ремиссиясының дамуының жоғары жиілігіне байланысты, иммуносупрессивті препараттарды тағайындауда күту тактикасы дұрыс. Осы кезеңде тек қана АПФ ингибиторлары тағайындалады.

Нефротикалық синдроммен мембранозды нефропатия кезінде немесе бүйрек қызметінің бұзылысы мен жекеленген протеинурия кезінде метилперднизолон пульс-терапиясын преднизолон немесе хлорамбуцилді пероральды қабылдаумен комбинирлеп келесі Ponticelli (1992) кестесі бойынша қолдану мүмкін: метилпреднизолон ішке 30 мг/кг 1 тәул 3 күн, преднизолон ішке 0,4 мг/кг тәул 27 күн, сосын хлорамбуцил ішке 0,2 мг/кг тәул келесі ай көлемінде. Емдеу курсы — 6 ай кезектестіріп: глюкокортикостероидтар 1 ай (метилпреднизолон к/і және преднизолон per os) және хлорамбуцил 1 ай – барлығы 3 цикл өткізеді.

СРНС науқастарында иммуносупрессивті ем тиімсіздігі кезінде нефропротективті мақсатпен ұзақ уақыт АПФ ингибиторларын монотерапия түрінде немес ангиотензин ІІ рецепторларының блокаторларымен бірге тағайындайды (үлкен жастағы балаларда және жасөспірімдерде).

  • Каптоприл ішке 0,5-1,0 мг/кг тәул 2-3 рет.
  • Эналаприл ішке 5-10 мг тәул 1-2 рет.
  • Валсартан (диован) 40-80 мг тәул 1 рет.
  • Лозартан (козаар) тәул 25-50 мг тәул 1 рет.

Бұл препараттар аурудың үдеуін баяулатып, артериалды гипертензия айқындылығын және тіпті нормотензивті науқастарда протеинурияны төмендетуге әсерлеседі.

Созылмалы гломерулонефриттің тез үдемелі ағымында плазмафарез қолданады және метилпреднизолон мен циклофосфанмен комбинирленген пульс-терапияны преднизолонды пероральды қабылдау фонында ішке 1 мг/кг тәул дозада 4-6 апта аралығында тағайындайды, одан кейін 1ммг/кг күн ара 6-12 апта дозаны толық тоқтатқанша біртіндеп азайтып отырады.

Созылмалы гломерулонефриттің тәулігіне 1 г аз протеинуриямен немесе жекеленген гематуриямен жүретін және бүйрек қызметі сақталған гематуриялық формасы бар балаларды емдеудің негізі АПФ ингибиторларын ұзақ уақыт қолдану болып табылады.

3 г тәул артық айқын протеинуриясы бар немесе нефротикалық синдромымен және бүйрек қызметі сақталған IgA-нефропатиямен науқастарға глюкокортикостероидтарды (преднизолон ішке1-2 мг/кг тәул, максимум 60 мг тәул, 6-8 апта көлемінде, кейін 1,5 мг/кг-нан күн ара біртіндеп дозаны төмендетумен, жалпы курс — 6 ай) иммуносупрессанттармен (циклофосфан, микофенолат мофетил) бірге, сонымен қоса АПФ ингибиторларын және/немес ангиотензин ІІ рецепторларының блокаторларын қабылдау қолданылады.

Тәулігіне 3 г-нан артық айқын протеинуриясы бар және бүйрек қызметі төмендеген (ШФЖ <70 мл/мин) IgA-нефропатиясында АПФ ингибиторларымен және омега-3 полиқанықпаған май қышқылдарымен рено-протективті ем өткізеді, 1 капсуладан 2-3 рет тәул; курс – 3 айдан кем емес. Полиқанықпаған май қышқылдары гломерулярлы зақымдану медиаторларының синтезінің төмендеуінен және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі бар науқастарда тромбоциттер агрегациясы әсерінен, протеинурияға әсер етпей, шұмақшалар фильтрация жылдамдығының төмендеуінің баяулауына әсер етуі мүмкін.

Созылмалы гломерулонефриттің хирургиялық емі

Тонзилоэктомияны тек созылмалы гломерулонефриттің өршуі, макрогематурияның дамуы, ауру динамикасында қандағы АСЛО титрінің артуы созылмалы тонзилиттің өршуімен анық тығыз байланысты болса және аран жағындысынан патогенді микрофлора анықталса ғана жасау керек. Тонзилэктомия макрогематурия эпизодтарының азаюына, бүйректің функционалды жағдайына әсерінсіз гематурияның айқындылығының төмендеуіне алып келуі мүмкін.

Басқа мамандар кеңесіне көрсеткіштер. Тұрақты артериалды гипертензия кезінде, көздің торлы қабатының тамырларының ангиопатиясын жоққа шығару үшін офтальмолог кеңесі дұрыс. Тұқымқуалаушылық патологияны немесе генетикалық синдромды жоққа шығару үшін генетик кеңесі қажет. ЛОР-дәрігерінің кеңесі созылмалы тонзилитке, аденоидитке күдік туғанда қандай ем жүргізу қажеттігін шешу үшін керек (консервативті, хирургиялық). Егер балада кариозды тістер болса ауыз қуысын санациялау үшін стоматолог кеңесі қажет.

Болжам. Созылмалы гломерулонефритпен сырқаттанған балалардың болжамы аурудың клиникалық формасына, патологияның морфологиялық нұсқасына, бүйректің функционалды жағдайына және жүргізілген патогенетикалық емнің тиімділігіне байланысты. МзПГН түріндегі жекеленген гематуриямен немесе бүйрек қызметінің бұзылысынсыз СРНС және артериалды гипертензиясыз жүретін созылмалы гломерулонефриті бар балаларда болжам жақсы. СРНС созылмалы гломерулонефрит үшін науқастардың жартысынан көбінде 5-10 жылда созылмалы жеткіліксіздікке әкелетін үдемелі ағым тән. МзПГН жағымсыз болжамының факторлары – айқын протеинурия, нефротикалық синдром мен артериалдық гипертензияның дамуы.

МПГН ағымы үдемелі, 50% балаларда созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі 10 жыл ішінде дамиды, тек 20% балаларда ғана бүйрек қызметі 20 жылға дейін сақталады.

Мембранозды гломерулонефриттің болжамы салыстырмалы жақсы, кенеттен рецидивтер болуы мүмкін (30%-ға дейін).

ФСГС науқастарда протеинурияның пайда болуынан созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі дамуына дейінгі кезең орта есеппен 6-8 жылды құрайды. ФСГС науқастардың 50% -нан астамында аурудың рецидиві бүйрек трансплантациясынан кейінгі 2 жыл аралығында дамиды.

IgA-нефропатиясы үшін аурудың баяу үдеуі тән: созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы ауру басталғаннан 5 жылдан кейін — 5% балаларда, 10 жылдан кейін — 6%-да, 15 жылдан кейін — 11% -да. Жағымсыз болжамды көрсететін факторлар деп, артериалды гипертензияны, айқын протеинурияны, аурудың жанұялық сипатын және аурудың алғашқы көріністерінде бүйрек қызметінің төмендеуін есептейді. IgA-нефропатиясының жағымсыз ағымының морфологиялық белгілеріне жатады:

  • тубуло-интерстициалды фиброз;
  • гломерулосклероз;
  • гиалинді артериолосклероз;
  • жасушалық жартыайлар (>30%).

Бүйрек трансплантациясынан кейін IgA-нефропатиясының рецидиві ересек реципиенттердің 30-60% байқалады, бұл кезде транссплантантты жоғалту науқастардың 15% астамында.

БПГН науқастардың болжамын зақымдалудың жайылмалылығына байланысты анықтайды, және біріншіден, жарты айлары бар шумақшалар саны бойынша. Жартыайлар 50% шумақшаларда болса БПГН сирек ремиссияланады және арнайы емсіз өмір сүргіштігі 6-12 айдан аспайды. 30%-дан аз шумақша зақымданса, әсіресе жартыайлардың бұрын болған гломерулонефритке қабаттасуы кезінде, мысалы, IgA-нефропатиясы, зақымданған бүйрек қызметі дер кезінде көрсетілген адекватты емнен қалпына келуі мүмкін. Шамалы зақымдану кезінде (30-50% шұмақша) бүйрек қызметінің жоғалуы баяу жүреді, алайда емдемесе терминальды созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі дамиды.

Ұқсас материалдарды қарай кетіңіз:

  1. Жедел гломерулонефрит
  2. Балалардағы жедел нефротикалық синдром
  3. Балалардағы пиелонефрит

 

Материалды достарыңмен бөлісіңіз
comments powered by HyperComments
НашарОнша емесОрташаЖақсыТамаша (1 бағалар, орташа: 5,00 тен 5)
Загрузка...

Ұқсас материалдар ...